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下运动神经元指脊髓前角细胞或脑干神经运动核及其发出的神经纤维,其病变所致瘫痪有以下特点:迟缓性瘫痪、肌张力降低、腱反射减弱或消失、肌肉萎缩、肌束震颤,与《素问·痿论》所描述的痿病症状相似。
1、证候分析
下运动神经元瘫又称为迟缓性瘫痪,临床主要表现为肌无力、肌萎缩和肌束震颤,与《素问·痿论》之“足痿不用”、“爪枯”、“肉蠕动”相对应《素问·痿论》云:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿蹙也心气热,则下脉厥而上,上则下脉虚,虚则生脉痿,枢折挈,胫纵而不任地也。肝气热,则胆泄口苦筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿。”“肺热者色白而毛败,心热者色赤而络脉溢,肝热者色苍而爪枯,脾热者色黄而肉蠕动,肾热者色黑而齿槁。”根据五脏外合五体的理论,提了“五藏使人痿”的学术观点。五脏气热,灼伤精血津液,肢体失养,发为痿病,表现为皮毛虚弱急薄,骨枯而髓减,络脉溢,爪枯等。急薄,指皮肤干枯不润,肌肉消瘦;骨枯髓减,指肌肉瘦削,皮包骨头;爪枯,指手部肌肉瘦削状如鸡爪。这些描述形象地展现了患者大、小鱼际肌,蚓状肌,肩胛带肌及下肢肌肉萎缩的临床表现。枢折挈,王冰注:“膝腕枢纽如折去而不相提挈”,形容关节迟缓,不能提举活动,犹如枢纽折断不能活动一般;胫纵,指足胫驰纵;不任地,指不能着地;肌肉不仁、腰脊不举,指患者腰膝酸软无力,甚至不能坐立。
现代医学对疾病的诊断通常遵循一元论的原则。尽量用一个局限性病变解释患者的全部症状、体征,若用一个局灶性病变无法合理解释,再考虑多灶性或弥漫性病变。如一个患者同时出现肌无力、肌萎缩和肌束震颤的症候,则下运动神经元瘫诊断成立。《内经》同样遵循一元论原则,如《咳论》《痹论》《痿论》等对咳嗽、痹病、痿病的病因病机、临床表现和治疗方法作了专题讨论,各成体系,许多内容和观点至今仍指导着临床实践。就痿病而言,虽有痿蹙、脉痿、筋痿、肉痿、骨痿五型,但根据“五藏使人痿”的理论,痿病之根源在五脏。五脏受损,五体失养,则皮毛虚弱急薄、肢体痿废不用、肌肉蠕动,是为痿病。肺痿、虚劳、阳痿等病所表现的证候虽与痿病有交叉,但不可等同而论。
2、病因
《素问·痿论》根据五脏所主,将痿病分为痿蹙、脉痿、筋痿、肉痿、骨痿五型,指出:“五藏因肺热叶焦,发为痿蹙”;“悲哀太甚。则胞络绝,胞络绝则阳气动,发则心下崩,数溲血也。故《本病》日:“大经空虚,发为肌痹,传为脉痿”:“思想无穷,所愿不得,意淫于外,入房太甚,宗筋驰纵,发为筋痿”;“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿”;“有所远行劳倦,逢大热而渴,渴则阳气内伐,内伐则热舍于肾,肾者水藏也,今水不胜火,则骨枯而髓虚,故足不任身,发为骨痿”。其中,“有所失亡”、“悲哀太甚”、“思想无穷,所愿不得”均为情志所伤,气郁化热,热灼津伤而成痿。“意淫于外,入房太甚”、“有所远行劳倦”为劳倦过度,伤精耗气,阴不制阳,内伐真阴,阳亢生热致痿。“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿”,为湿邪浸淫,郁久化热,灼津生痿。“有所远行劳倦,逢大热而渴”。指远行触胃暑热,热灼津伤,骨髓空虚成痿。由此可见热邪、虚劳、水湿是导致痿病的主要原因,也反映出该病的发病阶段为中青年人。下运动神经元病变如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症等通常在30~60岁起病,病因未明,可能与遗传、中毒、免疫、病毒感染等因素有关,这与《素问·痿论》所描述的发病年龄、病因相符。
3、治疗方法
下运动神经元瘫痪性疾病如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症等疾病,目前西医尚无有效的治疗方法,后期多采用对症支持治疗,如吞咽困难可通过胃管鼻饲或经皮胃造瘘术维持营养;出现呼吸困难时通过呼吸机经口或鼻正压通气缓解症状。《素问·痿论》明确提出治痿病的方法:“治痿者独取阳明,何也?阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也……阳明虚则宗筋纵,带脉不引。故足痿不用也。”中医通过健脾养胃,增加营养,使筋脉得到濡润,从而达到治疗痿病的目的。《素问·经脉别论》云:“食气人胃,散精于肝,淫气于筋。食气入胃,浊气归心,淫精于脉。脉气流经,经气归于肺,肺朝百脉,输精于皮毛。毛脉合精,行气于府。府精神明,留于四脏,气归于权衡。权衡以平,气口成寸,以决死生。”脾胃健康与否,决定着脏腑经脉的运行状况,甚至决定着人的生死。所以,在辨治痿病过程中,不论起于何因,均应将顾护脾胃之气置于首位,将独取阳明与辨证治痿两者有机结合起来。使调理脾胃始终贯穿于治痿全过程。王世龙医师曾用健脾益气之参苓白术汤加减治疗肌萎缩性侧索硬化1例,疗效可。?
辨证求源从五脏虚损、重在脾肾立论,中医认为运动神经元病,病变部位在筋脉肌肉,但根底在于五脏虚损《素问·痿证》黄帝问曰:“五脏使人痿,何也?”岐伯对曰:“肺主身之皮毛……骨枯而髓减发为骨痿。”《内经》曰:“肺者,脏之长也,有所佚亡,所求不得发为肺鸣,肺鸣则肺热叶焦。悲哀太甚则络绝,胞络绝则阳气内动,发则心下崩,数溲血,故曰发为肌痹,转为脉痿。”心主血脉,劳心气热,血液受到煎熬血液流通不畅,壅塞不通,甚至淤积,肌肤筋脉失养,以致痿软无力、消瘦。“思想无穷,所愿不得,淫意于外,入房太甚,宗筋弛纵发为筋痿”,肾为后天之本,主水,藏精。肾主骨生髓,脑为髓海,肾精亏虚,骨枯而髓减,大肉劲脱,而成痿。故曰,五脏虚损是痿证的根源。正气存内,邪不可干,五脏亏虚,外邪易乘虚而入,燥热、湿热或湿邪入里化热伤阴,阴津亏虚,筋脉肌肉挛缩失其濡养而消瘦无力,肾为先天之本,藏先天之精,先天所化生的精气是人的动力,正气的根本,若先天禀赋不足,易遭外邪侵扰,脾胃为后天之本,为气血化生之源,并滋养先天,其经脉为多气多血之经,滋养五脏六腑,若脾胃虚损,五脏六腑亏虚,易于发病。
治疗原则
扶正补虚为主,祛邪和络为辅治疗痿证独取阳明,阳明胃经为五脏六腑之海,有润养宗筋的作用,而宗筋有束骨利关节之力。阳明经总会于宗筋,合于阳明,冲脉为十二经脉之海,将来自阳明之气血渗灌溪谷并与阳明会于宗筋,故阳明为之长,阳明虚则筋脉纵,带脉不引,故足痿不用,所以取阳明成为治痿的关键,痿证治疗原则以扶正补虚为主,祛邪和络为辅。
独取阳明脾胃虚损者,宜益气健脾。肝肾亏虚者,宜滋养肝肾,肺热伤筋者,宜清热润燥,湿热浸淫者,宜清热利湿,痰阻络瘀者,宜活血化瘀通络,虚实兼夹兼而取之。本病从补脾肾,清胃火,祛湿热,以滋养五脏,体现了治痿独取阳明之原则。
分期分型论证,认为本病的发生发展是多种致病因素、多个病理环节相互作用积累的结果,在不同时期的病变即有不同的症候表现,病程是一个多靶点,多层次,多途径的动态演变过程,将运动神经元病分为初期、中期、晚期。
初期:多为发热或热病后突然表现肢体软弱无力、肌肉跳动、皮肤干燥、心烦、口渴、干咳、少痰、咽干、小便黄、大便干,舌质红、苔黄腻,脉数,宜清热生津,养阴润燥。
进展期:肢体软弱无力逐渐加重,神疲乏力肢倦,肌萎缩,肌束颤动,少气懒言,大小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带发展。然后向下下指发展,后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态。肌张力高,腱反射亢进和巴彬斯基征阳性,伴肌束颤动、纳呆、便溏、面色浩白、舌质淡、苔白,脉沉无力。宜健脾补肾,益血养肌。方用:黄芪、党参、茯苓、白术、陈皮、柴胡、升麻、当归、山药、薏苡仁、白扁豆、砂仁、甘草、制马钱子。症见肢体痿软无力,尤以下肢明显,腰膝酸软,不能久立,甚至步履全废、腿胫大肉渐脱或伴眩晕耳鸣、舌咽干、遗精,舌红少苔,脉细数,宜滋肝补肾、益精填髓,方用:虎骨、白芍、锁阳、黄芪、党参、白术、茯苓、牛膝、熟地、龟板、知母、黄柏、龟板胶、鹿角胶、马钱子、石菖蒲。
后期:久病体虚,四肢痿软,肌肉消瘦,构音障碍,言语不清,吞咽困难、行走不能甚至不能起立,易感冒,呼吸困难、舌肌萎缩,伴有震颤,舌质淡,苔薄白、白腻或黄腻、脉细尺弱。宜滋肝阴,补肾阳,开窍化痰,方用:熟地、巴戟天、山茱萸、黄芪、升麻、白术、柴胡、肉苁蓉、附子、五味子、肉桂、麦冬、石菖蒲、远志、龟板胶、鹿角胶、马钱子。?
病案举例
患者甲,男,48岁,年11月24日以“全身肌肉进行性萎缩伴双下肢肌束震颤1年余”为主诉过来就诊。患者1年前自觉活动笨拙,后渐见右上肢乏力、肌肉萎缩及震颤,呈进行性加重。半年前累及左上肢,无法完成精细活动,伴言语含糊不清,近2个月明显。在医院检查肌电图示:神经源性损害,肌电改变,双踝阵孪(+),Babinskisign征(+),确诊为“运动神经元病”。
现症见:言语不清,偶有呛咳,四肢肌肉萎缩、乏力伴震颤,以右侧肢体为甚,纳眠可,口干,二便调,舌胖大,舌质暗红、苔白,脉细弱。
中医诊断:痿证(脾肾亏虚);西医诊断:运动神经元病。治以补脾益肾,固本培元。
处方:黄芪50g,党参30g,茯苓30g,白术20g,陈皮15g,柴胡10g,升麻15g,当归20g,黄芩15g,黄柏12g,麦冬30g,生地20g,泽泻15g,猪苓15g,五味子15g,杜仲2og,牛膝30g,桑寄生20g,龟板胶30g,鹿角胶30g,1剂/d,分两次服用。
二诊,2个月后,患者肢体活动渐觉有力、咽水呛咳较前减轻,仍有肌肉震颤,肌肉萎缩,处方:守上方去升麻、黄芩,加马钱子3g,白芍30g,继服2个月。
三诊,年4月来诊时,患者恢复情况良好,双手蚓状肌、三角肌仍有轻度萎缩,无肌束震颤。