眼肌型重症肌无力的治疗方法(一)

眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性，50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下：眼肌型重症肌无力的治疗方法

《一》西医治疗

1、药物治疗

抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。

少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。

2、非药物治疗手术治疗除明确合并胸腺瘤外,一般不主张眼肌型重症肌无力患者行胸腺切除手术,特别是青少年患者。眼肌型重症肌无力不推荐血浆交换。

案例举隅：

例1：陈某，男，1岁8个月，住西安市。年8月6日初诊，患儿原有兄姐各一，皆因幼时即患重症肌无力病医治无效，在两岁左右时夭折。此患儿在一周岁时又罹此疾，在西安多方求治而乏效，家长思想负担颇重，特来求治。察其颈软头倾，形体瘦削，肢弱不举，不能行走，双眼睑下垂无力开合，声音嘶哑而低，头发稀疏，食欲不振，大便时溏，脉细无力，舌淡苔白，舌体软弱转动不灵。辨证属痿证，缘其先天禀赋不足所致。盖肾为先天之本，肾虚精少既不能生髓养骨，亦难以涵养肝脏以荣筋，故患儿筋骨柔软而颈软难以举头，足不任身，头发稀疏;肾阳不充，火不暖土，则脾胃亦弱，纳化失调，气血化源不足，肌肉失养，故见纳呆便溏，形体瘦削，眼睑下垂及舌体萎弱等症。治当补肾以强先天，益脾胃以助后天。

处方：海马2克(研细冲服)，菟丝子7克，枸杞6克，巴戟天6克，山萸肉6克，熟附片3克，潞党参10克，黄芪18克，白术7克，炙甘草3克，当归6克，柴胡2克，升麻3克，陈皮4克，石斛6克，怀牛膝4克，开水煎服。上方连服两月后，患儿已能站立，在他人扶助下可以走路，眼睑下垂有轻度改善，饮食较前增加，守法再服三月，患儿已能独自行走，但步履不稳，眼睑下垂明显改善。其后守原方随证略事出入加减，间断服药八月余，患儿体质改善，骨健筋强，肌肤已盛，行走自如，除左眼睑尚有轻微下垂外，余皆与同龄健康儿童相似，追访六年，病未再反复，疗效巩固。

例2：景某，男，43岁，咸阳市运输公司干部。年4月3日初诊：患者于年5月因工作劳累，开始发现骑车上街时视物有漂浮感，继之出现复视，左眼睑下垂。同年9月便出现面部表情丧失，上、下肢软弱不灵，行走艰难，需人扶持，跌倒后自己无法爬起。医院求诊，疑为“脑瘤”。后又转某院，拟诊为“多发性神经炎”，经服“强的松”治疗，起初症状略有减轻，但病情终无明显改善。医院，先抽脑脊液检查及CT扫描，均未发现明显病变。后经“新斯的明”药物试验阳性，遂确诊为“重症肌无力”。服用“新斯的明”、“吡啶斯的明”等药，症状逐渐缓解，但左眼睑始终未能抬起，而且对药物的依赖性越来越大，以至药量增加到开始的3倍，非但疗效无增，病情反有发展趋势。患者又在西安及北京等地经中医治疗，效亦甚微。始来我院诊治。当时症见左眼睑下垂，无力开合，面部呆滞，表情全无，下肢萎软，行走迟缓不稳，伴有语声低弱，视物模糊，头晕，身倦乏力，腰痛膝软。饮食及二便尚可。舌淡红稍暗，苔薄白，脉沉细无力，寸尺不足。

辨证属痿证，缘其劳倦过度，损伤脾气，脾虚则运化失常，影响及胃，致纳化不济，气血化源匮乏，周身肌肉失养。四肢禀气于脾胃，眼睑为脾所主，故二者痿弱尤甚。脾胃久亏，后天无以养先天，致肾之真阴真阳亦足。脾肾两亏，互为因果，进而酿成此痿证顽疾，治当健脾补气，益肾温阳为法。

处方：党参15克，黄芪30克，当归12克，白术13克，柴胡8克，升麻8克，炙甘草6克，大枣6枚，生姜3片，熟地14克，山药12克，杜仲13克，续断12克，枸杞12克，附片(先煎)6克，水煎服，每日1剂。

患者服上药30剂后，诸症较前好转，自觉全身气力增加，腰膝酸软减轻。续以上方为主，随证稍事加减，又服剂后，诸症明显好转，左眼睑除有沉困感外，已能自由开合，面部表情已经恢复，谈笑自如，肢体活动较前灵活，已能独自行走来诊。又续以上方减枸杞、山药、生姜，加巴戟天12克，肉桂3克，鹿角胶9克，继服50余剂。年9月8日再次复诊，患者除阴雨时感到腰痛外，余无任何不适，遂书丸药方，以善其后，巩固疗效。

处方：高丽参36克，黄芪克，当归60克，白术80克，甘草30克，炒枳壳60克，升麻30克，熟地克，山药80克，山萸肉60克，制附片60克，肉桂20克，巴戟天80克，鹿角胶60克，怀牛膝45克，粉丹皮45克，上药共为细末，炼蜜为丸，早晚各服10克。年3月后，患者诸症完全消失，多年痼疾得以治愈。至今随访已十年，患者一直正常上班，病情未再反复。

最后希望每一位重症肌无力患者都不要轻言放弃，目前重症肌无力是可以治疗的，我院也治疗了上千位重症肌无力患者，联系下方是







































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